“腎小管酸中毒的臨床表現多樣性，因此門診就診科室比較分散，例如孩子出現營養狀況不好、喂養困難、生長發育落后、乏力、多飲多尿、不明原因佝僂病等問題，家長不易想到此類疾病?！睏顭ǖぬ嵝褟V大家長，要及時關注孩子的健康問題，如孩子發生腎小管酸中毒，盡早診斷并糾正酸中毒情況，可改善患兒的生活質量及長期預后。

       什么是腎小管酸中毒？

       正常情況下，腎臟可以排泄體內過多的水分，調節鈉、鉀、鈣等電解質平衡，還可以調節酸堿平衡。當腎小管病變時，電解質及酸堿平衡就會被破壞，從而引起一系列臨床癥狀。腎小管酸中毒就是各種原因引起腎小管病變，導致腎臟酸化功能障礙，從而引起的低血鉀、高血氯、正常陰離子間隙的代謝性酸中毒。

       腎小管酸中毒的病因有哪些？

       腎小管酸中毒按病因可以分為原發性腎小管酸中毒和繼發性腎小管酸中毒。原發性腎小管酸中毒多與遺傳因素有關。兒童期發病的腎小管酸中毒大多數為此種類型。繼發性腎小管酸中毒多見于成人，常繼發于自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等，其他如藥物性或中毒性腎病也可出現腎小管酸中毒。
       兒童腎小管酸中毒有哪些臨床表現？
       據楊煥丹介紹，兒童腎小管酸中毒的發病年齡大小不一，可在出生后不久即有臨床表現?；純号R床上常表現為厭食、生長發育遲緩、嘔吐、腹瀉、便秘、反復乏力、多飲多尿、佝僂病等，嚴重者可出現全身肌無力、心臟驟停，部分患兒還可以伴有耳聾。因臨床表現復雜多樣，涵蓋消化、內分泌、骨骼肌肉、腎臟等多個系統的表現，易導致誤診。
       兒童腎小管酸中毒的治療和預后如何？
       兒童腎小管酸中毒目前唯一且有效的治療方法是補充足夠的堿性藥物以糾正酸中毒及電解質紊亂，以口服用藥治療為主，醫生會根據患兒的病情給予合適的劑量。早期診斷、早期干預治療、規律隨訪、根據患兒生長發育情況及時調整用藥劑量可提高患兒生活質量改善預后。但不治療、間斷治療，不僅會導致病情反復、加重，最終還會引起腎臟功能損害，導致預后不良。因此規范治療、規律隨訪是治療這一疾病的關鍵。

        楊煥丹 
       徐州市兒童醫院腎內風濕免疫科 副主任醫師
       南通大學臨床實驗基地兼職副教授
       中國醫師協會兒科醫師分會兒童血液凈化學組青年學組委員
       江蘇省醫學會第一屆罕見病學分會青年學組委員
       中國衛生信息與健康醫療大數據學會兒科專委會委員
       中國優生科學協會婦兒免疫學分會第一屆委員會委員
       徐州市醫學會兒科腎臟病學組秘書
       擅長小兒腎臟疾病的臨床與研究工作
       門診時間：周二全天、周四全天